โครโมโซมเพศวิวัฒนาการมาจากโครโมโซมออโตโซมคู่มาตรฐานในสิ่งมีชีวิตจำนวนมาก ระบบการกำหนดเพศที่สังเกตได้ในปัจจุบันเป็นผลิตภัณฑ์ของการหมุนเวียนของโครโมโซมเพศ การหมุนเวียนของโครโมโซมเพศเป็นกระบวนการที่กำหนดขึ้นเมื่อประเภท โครโมโซมเพศ ของโครโมโซมเพศเปลี่ยนไปเป็นผลจากการเปลี่ยนแปลงเอกลักษณ์ของยีนกำหนดเพศเช่น โดยการกลายพันธุ์)หรือโดยการเปลี่ยนแปลงตำแหน่ง ในกรณี อื่นๆ โครโมโซมเพศอาจเติบโตอย่างมากเมื่อเทียบกับรูปแบบบรรพบุรุษอันเป็นผลมาจากเหตุการณ์การหลอมรวมกับออโตโซม และการหลอมรวมโครโมโซมเพศของออโตโซม-ออโตโซมทำให้เกิดสิ่งที่เรียกว่านีโอ-เซ็กซ์โครโมโซม ห้าตัวอย่างนี้เป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้วใน Sylvioidea superfamily นกที่ขับขาน มีกรณีการทดลองหนึ่งกรณีของการหมุนเวียนของโครโมโซมเพศที่เกิดขึ้นระหว่างการทดลองวิวัฒนาการ 30 ปีที่เกี่ยวข้องกับ ปลา เทเลออสต์ซึ่งการทดลองการผสมพันธุ์ทำให้เกิดการย้ายบริเวณตัวกำหนดเพศของโครโมโซมเพศไปยังออโตโซม ส่งผลให้ออโตโซมกลายเป็นโครโมโซมเพศ W ใหม่ โครโมโซม X มักจะปรากฏเป็นโครโมโซมที่ 23 ในไข่ในขณะที่โครโมโซม X หรือ Y อาจมีอยู่ในสเปิร์ม แต่ละตัว [5]ในช่วงต้นของการพัฒนาตัวอ่อนของเพศหญิง ในเซลล์อื่นที่ไม่ใช่เซลล์ไข่ โครโมโซม X โครโมโซมตัวใดตัวหนึ่งจะถูกปิดการทำงาน บางส่วนแบบสุ่มและถาวร  ในบางเซลล์ โครโมโซม X ที่สืบทอดมาจากแม่จะปิดการทำงาน